Drépanocytose : la mortalité en recul

Très largement méconnue – y compris souvent des professionnels - la drépanocytose est pourtant la première maladie génétique en France. Considérée comme une maladie rare - car elle touche « seulement » une personne sur 2 343 en France métropolitaine - elle est beaucoup plus prévalent – un cas pour 567 habitants - dans les Départements d’Outre-mer (DOM). La dernière livraison du Bulletin épidémiologique hebdomadaire lui est entièrement consacrée.

La drépanocytose – que l’on appelle aussi parfois anémie falciforme en raison de la forme particulière qu’elle confère aux hématies - est en principe dépistée dès la naissance. Ce dépistage pourtant, n’est pratiqué que chez les nouveau-nés dont les parents appartiennent à un groupe considéré comme à risque : populations originaires d’Afrique subsaharienne, des Antilles et du Maghreb. Les spécialistes parlent en l’occurrence, d’un dépistage « ciblé ». Un dépistage « systématique » au contraire, est mis en œuvre concernant les affections suivantes : hypothyroïdie congénitale, phénylcétonurie, hyperplasie congénitale des surrénales, mucoviscidose.

Héréditaire, la drépanocytose touche le gène de l’hémoglobine qui sert au transport de l’oxygène. Les globules rouges – ou hématies - sont alors déformés. Ils prennent un aspect en forme de faucille, d’où le nom d’anémie falciforme que nous avons évoqué. De par leur conformation anormale, ces hématies ‘falciformes’ peuvent boucher les vaisseaux sanguins. Ce qui entraîne des crises très douloureuses dites ‘vaso-occlusives’, qui nécessitent des hospitalisations fréquentes.

Selon les rédacteurs du BEH, « le nombre annuel de décès liés à la drépanocytose quoique faible, a régulièrement augmenté en France dans la période 1981/2005 ». Il était en moyenne de 13 par an en 1981-1985, mais il est passé à 40 entre 2001 et 2005. « Cette augmentation peut être expliquée par le sous-diagnostic de la drépanocytose avant la mise en place du dépistage ciblée en 1995 ».

Par ailleurs, l’âge médian au décès a doublé en 20 ans. Il est ainsi passé de 18 ans à 36 ans, témoignant ainsi d’une amélioration de la prise en charge des malades. « C’est notamment le reflet de la diminution importante de la mortalité infantile, ces dernières décennies ».

 

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